Что такое ихтиоз («рыбья чешуя»)? Связь с филаггрином и уход

Что такое ихтиоз обыкновенный?

Клиническая картина

Ихтиоз обыкновенный — распространённое состояние кожи, вызванное мутациями в гене филаггрина и характеризующееся ксерозом (чрезмерной сухостью), шелушением, кератозом волосяных фолликулов и выраженной исчерченностью ладоней/подошв. Он составляет более 95% всех типов ихтиоза и обычно становится узнаваемым к 5 годам.^{Jaffar и соавт., 2023} Заболевание проявляется сухими серо-белыми чешуйками, особенно выраженными на передней поверхности голеней, руках и туловище, тогда как складчатые зоны — подмышки и пах — обычно остаются незатронутыми. Зимой из-за низкой влажности и холодного воздуха симптомы могут заметно ухудшаться, тогда как летом и во влажном климате может наблюдаться облегчение. Из-за аутосомно-доминантного типа наследования при сборе семейного анамнеза нередко обнаруживаются похожие признаки кожи у одного из родителей.

Частота встречаемости

Ихтиоз обыкновенный — самый распространённый среди типов ихтиоза и довольно часто встречающееся в популяции наследственное состояние кожи.

Связь с филаггрином

Роль в выработке NMF

Филаггрин играет критическую роль в структурной и химической защитной функции кожного барьера. Распадаясь в роговом слое, он превращается в компоненты натурального увлажняющего фактора (NMF), такие как транс-уроканиновая кислота и пирролидонкарбоновая кислота. При дефиците филаггрина эти компоненты NMF вырабатываются недостаточно, из-за чего снижается водоудерживающая способность рогового слоя и растёт трансэпидермальная потеря воды (ТЭПВ); это составляет основной механизм хронической сухости и разрушения барьера. Ослабленный барьер может облегчать проникновение в кожу аллергенов, раздражителей и микроорганизмов. Филаггрин также участвует в скреплении кератиновых филаментов, способствуя механической прочности рогового слоя; нарушение этой функции помогает объяснить шелушение кожи.

Влияние на функцию барьера

Дефицит филаггрина повышает хрупкость и проницаемость рогового слоя; это повышает трансэпидермальную потерю воды (ТЭПВ) и ослабляет иммунологический барьер против аллергенов/микроорганизмов.^{Jaffar и др., 2023}

Связь с атопическими состояниями

Общая генетическая основа

Ихтиоз обыкновенный имеет сильную связь с атопическим дерматитом и аллергическими состояниями — поскольку в основе обоих лежит один и тот же дефицит филаггрина. Поэтому у людей с ихтиозом также повышена частота экземы и аллергической чувствительности. Известно, что у носителей мутации филаггрина также может быть повышен риск развития астмы и аллергического ринита; вся эта картина рассматривается как часть процесса, называемого «атопическим маршем». Особенно в случаях ихтиоза, сопровождающихся признаками экземы в раннем возрасте, может быть полезно также наблюдать ребёнка на предмет аллергии.

Практический вывод

Эта общая основа приводит к значительному пересечению рекомендуемых принципов ухода при ихтиозе и атопическом дерматите — в обоих случаях центральную роль играет восстановление барьера.

Подход к уходу

Терапия первой линии

Хотя окончательного лечения не существует, правильный уход, поддерживаемый на протяжении всей жизни, значительно облегчает симптомы. Терапия первой линии — кремы с 10% мочевиной и церамидами; дополнительными вариантами также служат лосьоны с лактатом аммония и растворы пропиленгликоля.^{Jaffar и соавт., 2023} Нанесение увлажняющих средств сразу после ванны или душа, пока кожа ещё слегка влажная, может повысить эффективность поддержки барьерной функции продуктом. При усилении зуда или шелушения, особенно если это заметно влияет на внешний вид или качество жизни, важно обратиться к дерматологу для рассмотрения системных вариантов, таких как ретиноиды. При выборе продукта отказ от потенциальных раздражителей — парфюма, спирта и сильных консервантов — может помочь предотвратить излишнее разрушение барьера у этого типа кожи с повышенной чувствительностью.

Роль поддержки церамидами

Церамиды в составе продуктов могут играть поддерживающую роль, восполняя недостающие барьерные липиды.

Заключение

Ихтиоз обыкновенный — пожизненное, но хорошо управляемое состояние, связанное с дефицитом филаггрина. Регулярный уход с мочевиной и церамидами может в значительной мере держать под контролем сухость и шелушение.

CIRÈLL не заявляет о «лечении» генетически обусловленных нарушений барьера, таких как ихтиоз; вместо этого мы предлагаем подход, дополняющий уход под наблюдением дерматолога, сфокусированный на поддержке недостающих барьерных липидов (церамиды, холестерин, жирные кислоты).

Часто задаваемые вопросы

Мине Экбер

Фармацевт, специалист по формуле и контенту CIRÈLL

Редактор контента, работающий вместе с командой R&D CIRÈLL над вопросами физиологии кожного барьера. Научные утверждения на этой странице подтверждены рецензируемыми источниками через PubMed/NCBI; список источников приведён ниже.

Похожие руководства

Похожие статьи блога